TUMORACIONES DEL CUELLO.
TUMORACIONES ADQUIRIDAS
Autores: F. Villalba Ferrer y J. Puche Pla
- Triángulo anterior: Tumor del cuerpo carotídeo, divertículo de Zenker.
- Cualquier localización: Adenopatías (clasificación de las adenitis cervicales, adenopatía aguda de origen infeccioso -adenitis aguda-, linfadenitis subaguda o crónica - linfadenitis por mycobacterias, HIV, mononucleosis infecciosa, toxoplasmosis, arañazo de gato, otras -, linfadenopatía de origen micótico, tumor linfoide, metástasis -PAAF, biopsia abierta-)
1. Triángulo anterior:
a) Tumor del cuerpo carotídeo.-
El cuerpo carotídeo es una estructura de 7 x 4 mm que se encuentra en la adventicia de la parte posterior de la bifurcación carotídea, implicada en el control reflejo de la frecuencia cardiaca, la TA y la respiración, a través de la composición química de la sangre, formando parte de un amplio sistema de quimiorreceptores.
Sus tumores son muy poco frecuentes y forman parte de un grupo ampliamente distribuido de tumores conocidos como paragangliomas. Se trata de paragangliomas acromafines originados del tejido paraganglionar, probablemente derivado de la cresta neural. Crecimiento lento. Pueden ser malignos. Generalmente unilaterales. A veces tendencia hereditaria, en cuyo caso la frecuencia de bilateralidad es alta. Pueden estar asociados con paragangliomas funcionantes de otras partes del cuerpo.
Clínica:
Masa indolora en la bifurcación carotídea
Manifestaciones de compresión del n. vago, hipogloso, glosofaríngeo y cadena simpática (dolor en cuello u oido, sd. del seno carotídeo, disfagia y ronquera).
Son funcionalmente inactivos, a diferencia de los paragangliomas de otras localizaciones, que pueden ser funcionalmente indistinguibles de los feocromocitomas.
Diagnóstico diferencial:
Aneurisma carotídeo, quiste branquiógeno, neurofibroma y tumor metastático.
Diagnóstico
Arteriografía, angiografía endovenosa con sustracción digital (ASD), gammagrafía con Tc o Doppler bidimensional.
La gammagrafía y el Doppler son los métodos diagnósticos de elección al ser totalmente incruentos y precisos.
La ASD proporciona datos sobre la vascularización, que ayudarán a plantear la estrategia quirúrgica. Con estos métodos no es necesaria la arteriografía. Si el límite superior del tumor no puede ser palpado deberá realizarse un TAC para valorar la extensión intracraneal. Se debe de realizar faringoscopia, pues el tumor a veces invade faringe o laringe. Debe de evitarse la biopsia, pues conlleva riesgo elevado de AVC.
Clasificación.
Shambling (1971) propuso la siguiente clasificación quirúrgica:
Grupo I: tumores fáciles de separar mediante disección de los vasos adyacentes;
Grupo II: adheridos íntimamente a la arteria carótida y que requieren disección subadventicial
Grupo III: invasión transmural de la carótida.
Tratamiento
Extirpación que generalmente es factible preservando la carótida. Pero en tumores muy grandes, invasores o malignos, puede necesitarse sacrificar la arteria carótida. Si la arteria ya está ocluida no hay problemas. Pero si es permeable, la circulación puede restablecerse mediante injerto arterial, usando una desviación para proteger la circulación durante el procedimiento. Si no existe un segmento distal de arteria para anastomosis y la presión en el muñón carotídeo es 65 torr.
En general, en el paciente anciano y asintomático suele indicarse observación, mientras que se recomienda la extirpación en pacientes de bajo riesgo quirúrgico y < 50 años con tumores pequeños sintomáticos o tumores agresivos y que se sospecha sean malignos.
En casos inextirpables puede ser útil la radioterapia o embolización. Con la radioterapia se ha publicado un elevado % de éxitos.
Pronóstico
La resección tiene una mortalidad de 10% y una morbilidad elevada, con hemiplejía en hasta 20% y lesión de un par craneal en hasta 50%.b) Divertículo de Zenker (ver en cirugía digestiva / esófago / divertículos).- Se sospechará en caso de tumoración quística en la unión del 1/3 superior del músculo esternocleidomastoideo izquierdo (a veces el derecho) con su 1/3 medio (igual localización que el quiste branquial), que se acompaña de discreta disfagia, regurgitaciones, broncoaspiración, etc.
Clasificación de las adenitis cervicales Adenitis agudas: Adenitis crónicas infecciosas: -Adenitis agudas inespecíficas
-Adenoflemones-Tuberculosis
-VIH
-Mononucleosis Infecciosa
-Toxoplasmosis
-Enfermedad por arañazo del gato
-Rubeola
-Sífilis
-Brucelosis
-TularemiaAdenitis crónicas inflamatorias, no infecciosas Tesaurismosis -Colagenosis, Lupus Eritematoso Diseminado, poliartritis juvenil..
-Enfermedad del suero
-Sarcoidosis-Secundarias a ingesta de hidantoinas
-Enfermedad de Gaucher
-Enfermedad de Niemann-PickCausa:
La etiología bacteriana o vírica puede tener varias puertas de entrada:
-Faringe/rinofaringe.-
Lo más frecuente son las faringoamigdalitis inespecíficas de origen vírico.
Dentro de los procesos bacterianos, lo más frecuente son las amigdalitis estreptocócicas, seguidas de las estafilocócicas.
Otros procesos son: mononucleosis infecciosa, producida por el virus de Epstein-Barr (amigdalitis, adenopatías difusas st en la parte posterior del cuello, edema de úvula, erupción cutánea y esplenomegalia, con linfomonocitosis), angina de Vincent, etc.
-Piel de cara, cuello y cuero cabelludo:
Excoriaciones, impétigo, erisipela o cualquier lesión sobreinfectada.
En la fiebre exantemática se puede encontrar la típica mancha negra por picadura de garrapata.
-Boca: procesos bucodentales (flemones, estomatitis, gingivitis sobreinfectada).
-Oido: otitis media o externa.
Otras causas son: brucelosis, leptospirosis, listeriosis, fiebre tifoidea, etc.Clínica:
Debe de ser sospechada ante un cuadro clínico de linfadenopatía regional o generalizada, asociada a fiebre.
Aumento del tamaño de uno o varios ganglios, que se vuelven dolorosos espontáneamente y a la palpación, a veces con signos inflamatorios.
Los ganglios más frecuentemente afectados son los de la cadena yugulocarotídea alta (subdigástricos), submandibulares y el resto de la cadena yugulocarotídea.Diagnóstico:
El diagnóstico de sospecha lo obtenemos por el cuadro clínico. Cuando no se obtenga una respuesta clínica satisfactoria o se sospeche un proceso específico se puede realizar PAAF del ganglio afectado y con el material obtenido deberán practicarse tinciones de gram y Ziehl-Nielsen, cultivos de aerobios y anaerobios.
Si persisten las dudas puede realizarse biopsia abierta y estudio microbiológico y anatomopatológico.Tratamiento:
Aunque la causa suele ser vírica, se administran empíricamente antibióticos de amplio espectro con cobertura frente al estafilococo durante 10 días.Evolución:
Suele producirse la curación en 2-3 semanas.
Aveces después de su curación persiste una hipertrofia ganglionar (st en niños), que puede angustiar mucho a los familiares.
Si el tratamiento es inadecuado o el germen es muy virulento puede evolucionar a adenoflemon que se diagnostica mediante PAFF o TAC.b) Linfadenitis subaguda o crónica:
b1) Linfadenitis granulomatosa, por micobacterias: T.B.C, micobacterias atípicas.
Linfadenitis tuberculosa:
Causa:
Mycobacterium tuberculosis: Es el germen más implicado que llega al ganglio por vía hematógena.
Mycobacterium Bovis: El germen se tranmite a través de la leche y es excepcional hoy en día por los procesos de ebullición y pasteurización.
Mycobacterias atípicas: M. Kansaii, M. gordonae, M. escrofulaceum, M. avium, M. fortuitum. Sólo se comportan como patógenos en niños e inmunodeprimidos.
Clínica: Se caracteriza por:
-afectación predominantemente cervical, en región submaxilar o triángulo posterior,
-crecimiento ganglionar indoloro y lentamente progresivo, con escasas o nulas manifestaciones generales,
-los ganglios inicialmente son firmes, bien delimitados y discretamente dolorosos a la palpación,
-al progresar pueden formar un plastrón y fijarse,
-finalmente se caseifican, formando un absceso frio, que tiende a drenar espontáneamente (si no se drena antes quirúrgicamente) un material cremoso blanquecino, originando una fístula crónica (escrófula),
-el test de la tuberculina es casi siempre (+),
-la rx de tórax identifica TBC pulmonar en < 25% de casos (sólo hay afectación pulmonar con el M. Tuberculosis).
Existe una forma más generalizada que afecta a múltiples ganglios, a veces con síndrome tóxico asociado por diseminación hematógena y que es más frecuente en los enfermos VIH(+).
Diagnóstico:
Rx tórax: Tuberculosis pulmonar (25%).
Reacción a la truberculina +.
PAAF para realizar:
-Tinción de Ziehl-Nielsen,
-Cultivos especiales para micobacterias
-Exámen histológico en busca de lesiones granulomatosas características (cels gigantes de Langherhans y necrosis caseosa). Esta técnica tiene una alta precisión diagnóstica.
Si la PAAF no es diagnóstica se procederá a realizar una escisión-biopsia ganglionar.
Tratamiento:
M. Tuberculosis: tuberculostáticos 9-12 meses
M. Bovis o atípicas: se preconiza la extirpación quirúrgica del tejido afectado, ya que la respuesta al tto es muy pobre.
El pronéstico es excelente incluso sólo con exéresis quirúrgica.
Diagnóstico diferencial:
.Otras enfermedades granulomatosas caseificantes:
Fiebre por arañazo de gato:
-antecedentes de mordedura o arañazo de gato,
-inicialmente ganglios dolorosos, fiebre y malestar,
-luego ganglios linfáticos fijos, supurantes, indoloros, que pueden fistulizar.
.Otras enfermedades granulomatosas no caseificantes:
Sarcoidosis
Micosis
Brucelosis
Tularemia
Sífilis
.Adenopatías metastásicas..b2) Adenitis cervical por VIH
La infección por VIH, en general a las 2-6 semanas del contagio, puede dar lugar a un síndrome de linfomonocitosis infecciosa con fiebre, adenomegalias y artralgias.
En estos pacientes hay un aumento de la incidencia de TBC ganglionar y linfomas no Hodgkin.b3) Adenitis cervical en la mononucleosis infecciosa
Poliadenopatía con ganglios muy agrandados y elásticos que típicamente se sitúan en la región cervical posterior y occipital.
Producido por el Virus de Epstein-Barr que típicamente afecta a jóvenes adolescentes con fiebre, esplenomegalia (50%), hipersensibilidad hepática, faringiis exudativa y adenopatías cervicales múltiples y bilaterales (90%) con evolución espontánea a la curación.
La administración de ampicilina cursa con erupción maculo-papular pruriforme en 90% de los casos.b4) Adenitis cervical por toxoplasmosis
Producida por Toxoplasma gondii.
Clínica similar a la mononucleosis con poliadenopatías nucales, periauriculares y supraclaviculares. Ganglios pequeños, rodaderos y poco o nada dolorosos.
El diagnóstico de confirma por pruebas serológicas.
La enfermedad cura sóla y no precisa tratamiento excepto en inmunodeeprimidos (Sulfadiacina-pirimetamina).b5)Fiebre por arañazo de gato
Antecedentes de mordedura o arañazo de gato,
Inicialmente ganglios dolorosos, fiebre y malestar. Luego ganglios linfáticos fijos, supurantes, indoloros, que pueden fistulizar.
Aunque se recomienda el tratamiento con tetraciclinas aún no se ha demostrado su eficacia.b6) Otras: sífilis, tularemia, etc.
c) Linfadenopatía de origen micótico:
Paracoccidiomicosis, Cándida, Aspergillus.
d) Tumor linfoide:
Linfosarcoma, enfermedad de Hodgkin.
Las adenopatías son rodaderas, con consistencia de goma de borrar y habitualmente múltiples. En la enfermedad de Hodgkin, el primer síntoma es una adenopatía cervical en más de las 3/4 partes de los casos. Otras formas de presentación de los linfomas pueden ser esplenomegalia, masas mediastínicas, masas digestivas,....).
La radioterapia es curativa en etapas I y II y quizá III de la enfermedad de Hodgkin.
La quimioterapia tiene valor en la enfermedad diseminada.e) Metástasis:
Constituyen un 85% de las tumoraciones malignas del cuello. Un 85% tienen su origen en tumores de cabeza y cuello (por arriba del nivel de las clavículas) y sólo un 15% se originan por debajo del nivel de las clavículas. Las adenopatías cervicales constituyen la primera manifestación de un tumor de cabeza y cuello en 1/3 de casos.
Las exploraciones a realizar dependerán de la sospecha diagnóstica, la cual dependerá de la edad, características, número y localización.
*En caso de adenopatías siempre se realizará una analítica básica (que incluya VSG y hemograma completo) y una rx de tórax y eventualmente pruebas serológicas para mononucleosis, toxoplasmosis y sífilis.
En un adulto con una masa supraclavicular única y dura, la exploración se orientará hacia la búsqueda de lesiones primarias en el territorio broncopulmonar, gastrointestinal, genitourinario, mama, etc. En adenopatías cervicales bajas o supraclaviculares la exploración física debe incluir siempre una palpación detallada de las mamas, y una exploración abdominal y pélvica (tacto rectal y vaginal) para descartar tumor prostático o ginecológico.
En tumores situados en la zona cervical, se realizará una exhaustiva exploración O.R.L incluyendo exploración del cuero cabelludo, los oidos, las fosas nasales, la nasofaringe, la orofaringe, la hipofaringe y la laringe y la palpación de las amígdalas, de la base de la lengua y de las glándulas salivales y la glándula tiroides. Se puede realizar un TEGD, una gammagrafía tiroidea y un TAC craneal, cervical o torácico. Se realizará una laringoscopia directa, una esofagoscopia y una broncoscopia con biopsia de las posibles lesiones sospechosas. Cuando no se identifica el tumor primario, hay que valorar la realización de biopsias al azar de la nasofaringe, las amigdalas palatinas y la base de la lengua. Si no se reconoce un origen, se puede obtener material para estudio citológico de la masa mediante PAAF y, en caso necesario, realizar biopsia escisional.
En tumoraciones múltiples es más probable un origen linfomatoso o infeccioso, debiendo completar la analítica mediante estudio serológico: serología de toxoplasma, serología luética, reacción de Paul-Bunnell (para mononucleosis infecciosa), zoonosis, enfermedad linforreticular benigna (por arañazo de gato), HIV, etc.
Mediante historia clínica cuidadosa, exploración física, exploración O.R.L completa, análisis de sangre estándar y rx de tórax, es posible el diagnóstico en un 90% de casos. Si con todo ello no se ha establecido el diagnóstico, habrá que obtener una muestra del ganglio para estudio A.P.
PAAF:
Es útil para diagnosticar malignidad, para diferenciar el carcinoma del linfoma y para diferenciar el adenocarcinoma de los tumores de células escamosas, con un valor predictivo > 90%. En el caso del linfoma puede especificar el grado de malignidad en un 75% de casos. Es una técnica inocua, segura y fiable en la valoración de cualquier masa cervical., aunque un citopatólogo competente y experimentado es esencial para la correcta interpretación.
Si se sospecha una masa maligna nunca se realiza previamente otra técnica de biopsia que no sea la PAAF, ya que corremos el riesgo de producir una siembra o diseminación tumoral en la herida quirúrgica con aumento de la morbi-mortalidad.
LA CITOLOGÍA PUEDE SER SOSPECHOSA DE:
*Carcinoma escamoso o indiferenciado: Es muy probable que el tumor primario sea de cabeza o cuello, vías digestivas superiores o pulmón, indicando la necesidad de exploración O.R.L bajo anestesia general; si esta es negativa habrá que plantear la realización de una esofagoscopia y broncoscopia.
*Adenocarcinoma y la adenopatía es cervical superior o media: Debe descartarse un tumor de tiroides, glándulas salivales o senos paranasales.
*Adenocarcinoma y la adenopatía es cervical baja o supraclavicular: Es muy probable que el tumor sea de localización infraclavicular (torácico o abdominal), debiendo realizarse una biopsia confirmatoria del diagnóstico citológico.
En general el diagnóstico de metástasis de adenocarcinoma indica enfermedad diseminada, y el tto será quimioterápico con pobres resultados. Sin embargo es conveniente llegar al diagnóstico del tumor primario, para descartar ciertas neoplasias en las que el tto puede ser más efectivo, como son los cánceres hormonodependientes (mama, próstata y endometrio) o los tumores germinales gonadales o extragonadales en los que la quimioterapia puede ser curativa, incluso en fases avanzadas.
El principal inconveniente de la PAAF es que su negatividad no excluye cáncer.
BIOPSIA ABIERTA:
Se reserva para cuando se han agotado otros métodos de diagnóstico y la citología es benigna o no concluyente en presencia de una tumoración sospechosa de malignidad.
Se realizará preferiblemente bajo anestesia general por dos motivos:
-La anestesia local puede enmascarar la tumoración.
-A veces la tumoración es de mayor tamaño de lo apreciado por palpación.
Se efectuarán incisiones que permitan ser ampliadas si fuera necesario y puedan permitir un amplio campo quirúrgico. Ante la existencia de múltiples adenopatías deberá intentarse extraer la de mayor tamaño. Se practicará escisión-biopsia, evitando las biopsias incisionales por la posibilidad de fistulización, diseminación tumoral y artefactos por manipulación.
En la sospecha de linfoma evitar biopsias submandibulares e inguinales porque es mas frecuente que den falsos negativos.
La pieza se debe de remitir siempre en fresco.
En caso de efectuar biopsia de una adenopatía situada en el triángulo cervical posterior es fundamental la localización del n. espinal accesorio. Su lesión conlleva implicaciones legales. Dicho nervio se localiza superficialmente en el triángulo cervical posterior y está fijo al tejido profundo de la piel gracias a unas bandas fibrosas localizadas en diferentes puntos de su trayecto, cuya misión es proteger al nervio de los movimientos del brazo, espalda o cuello. Cuando un ganglio se localiza en las inmediaciones del nervio, éste queda atrapado entre el ganglio y la piel, al no poder desplazarse ni adoptar una posición más profunda. El sólo hecho de cortar la piel lo puede lesionar de manera parcial o completa. La lesión se intuye ya en el mismo acto por la aparición de un dolor irradiado a espalda. Se produce paresia o parálisis del músculo trapecio, con acorchamiento y dolor en dicha zona. Deberá identificarse previamente con sus relaciones anatómicas. La estimulación eléctrica permitirá localizarlo a través de la piel antes de realizar la incisión. Si es seccionado es fundamental reconocer dicha lesión precozmente y practicar una sutura primaria, o interposición con ingerto extraído del n. auricular. Si no se reconoce su lesión ni se repara precozmente se producirá atrofia del músculo trapecio y degeneración walleriana con fibrosis de los elementos neurales distales.
En las biopsias de adenopatías supraclaviculares hay que tener cuidado para evitar la lesión del conducto torácico.