Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (humanos)

Mal de la Vaca Loca (vacas, cabras,ovejas)

La enfermedad de la vaca loca ataca el sistema nervioso de las vacas produciendo un 100% de mortalidad. 

El contagio a los humanos (Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob )se produce a través de la ingesta de alimentos derivados de animales infectados. 

En Inglaterra, la enfermedad de Creutzfeldt - Jakob , variante humana de la BSE (Depresión, pérdida de la memoria, coordinación y otras funciones como la visión y el habla a medida de su progresión. Finalmente se pierde la motricidad y aparece espasticidad. 

El curso de la enfermedad en humanos rara vez supera el año desde su comienzo. Hasta enero de 2001 ya ha provocado 80 muertes).  

Las diferentes vías de contagios son: oral por la ingesta, transplantes e implantes de órganos y transfusiones de personas afectadas. En EE.UU. la Cruz Roja prohibió donar sangre a personas que hayan viajado al menos seis meses antes a Europa Occidental.

En el año 1986 se la detectó  en el Reino Unido. Cabe aclarar que se detectó lo que podría haber sido el primer caso relacionado con ésta epidemia, ya que la enfermedad data de muchísimos años atrás, aunque como otras sin transmisión importante (el sindrome de inmunodeficiencia existía desde hacía muchísimos años y recien en la actualidad hubo una explosión). La primera descripción del mal fue de vacas que caminaban mal, se caían y tenían más adelante dificultades para pararse. 

Se  notó que granjeros que alimentaron sus vacas con harina de carne bovina (secada a 80 grados) notaron que algunos animales temblaban y se comportaban de manera rara. Las harinas contenían proteínas llamadas priones que al ser defectuosas alteran la forma de las células. 

En los animales la incubación dura de 5 a 7 años. En 1990 se detectaron los primeros casos, y tan solo en Gran Bretaña se contabilizaron alrededor de 180.000 casos en animales, el 98% del total de los casos de Europa.

Ya en 1991 se dijo que los seres humanos podían contagiarse al comer alimentos derivados de la carne vacuna, pero recién en 1996 se alertó de la peligrosidad para los humanos en Inglaterra.

Las proteínas alteradas, priones,  atacan las células nerviosas provocando una explosión de la membrana celular, dejando pequeños agujeros que hacen que el cerebro adquiera el aspecto de una esponja. La enfermedad es subaguda a crónica pero de evolución progresiva. 

Su curso es fatal determinando la muerte luego de un largo periodo que puede abarcar 20 años. En tanto el paciente sufre depresiones, espasmos, debilitamiento muscular progresivo, deterioro mental que lleva a la demencia. 

Hasta el momento se denunciaron 100 casos, con un 80 % de mortalidad en Europa. Como el Alzheimer, el diagnóstico definitivo se logra en la necropsia analizando el tejido cerebral.

    La leche  ha sido el último detonante de la crisis determinada por la enfermedad de la "vaca loca". 

En un principio, la Comisión Europea estimó por lo menos públicamente que la leche no podría transmitir la encefalopatía espongiforme bovina.  

    Sin embargo la ministra alemana de Agricultura, Renate Kunast, opinó que los productos lácteos procedentes de reses afectadas por el mal podían ser peligrosos para los seres humanos que la ingerían. 

    De ser así, la crisis obligaría sin más atenuantes al sacrificio masivo de animales. El hecho es que luego de un año de cavilaciones nadie puede actualmente excluir la posibilidad de que la  la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) pueda ser transmitida a través de la leche y por ende sus derivados, lo cual incluiría potencialmente hasta los chocolates.  También las cremas con colágeno pueden ser potenciales vehículos de la enfermedad.

    Primero Suiza, seguidos de Bélgica y Holanda prohibieron el ingreso de carne procedente de inglaterra, así como de sus derivados bovinos. De hecho la Argentina ha prohibido la importación de alimentos que contengan derivados de vaca, cabra u oveja (ovinos alimentados con lactancia materna o polvo de hueso contaminado con el agente Serapie), potencialmente existe la posibilidad de incluir en la prohibición la leche en polvo y los helados. 

La inclusión se refirió a los denominados productos de riesgo de contagio alto y medio.  Es importante saber que el cerdo no está implicado en ésta enfermedad por lo cual su consumo no puede producirla.

   Dado que la Organización Mundial de la Salud no reconoce a los derivados lácteos como riesgosos, no es posible prohibirles el ingreso, pero se puede sugerir a la población evitar su consumo hasta tanto las investigaciones sean concluyentes.

   Lo real es que el consumo de carnes, leches y derivados ha entrado en una franca  disminución inducida por la información que surge a raiz de los casos de enfermos, cuyo desenlace es fatal. 

A tal punto que los consumidores europeos rechazan alimentarse no solo con productos derivados del ganado europeo (afectado por éste mal) sino también de productos de continentes como el americano, australiano y nueva Zelanda que hasta ahora no han registrado casos. Hasta ahora la disminución se estima en un 47%.

    La FAO (Organización para la Alimentación y Agricultura de las Naciones Unidas), dió el alerta formal el 26/01/2001 desde Roma para el Mundo divulgando medidas de prevención y calificando de bajo riesgo a paises que hayan importado particularmente desde Inglaterra carnes, harinas y otros derivados en la década del 80. A esos países importadores les sugirió realicen controles sobre su hacienda en busca de posibles casos.

    Esta alarma se suma a otra medida tomada por Alemania, referente a hacer los testeos a animales desde 24 meses de vida en adelante en lugar de los 30 meses como se venía haciendo para pesquisar casos.    

    Los productos derivados más peligrosos son los elaborados a partir del cerebro, hígado, médula ósea, intestinos, bazo, placenta, amígdalas  y glándulas bovinas. 

La Organización Mundial de la Salud  no halló evidencias de la BSE en la leche y sus derivados. También se consideró a Australia, Nueva Zelandia, Noruega, Argentina, Chile, Paraguay y Uruguay como países de riesgo poco probable. 

Es diferente la situación para Brasil, Colombia, El Salvador y NIcaragua, países que están siendo investigados por la Comunidad Europea.  

Canadá primero, Méjico y Estados Unidos después en un lapso de 72 horas vedaron la entrada de carne y derivados a sus países conducta que respondería a que dichos países suponen que en Brasil hay un brote de la encefalopatía espongiforme bovina, que Brasil niega. 

Lo cierto es que en 1998 y 2000 le fue solicitada a Brasil información que demostrara la ausencia de enfermedad y la correcta aplicación de medidas de contralor y ésta no fue entregada. Méjico se encuentra obligada por haber suscripto el tratado de libre comercio de Norteamérica. 

A pesar de que la prohibición es actual, Méjico no importa carne brasileña desde hace 25 años, con motivo de la aftosa. Brasil, que en febrero de 2001 ya lleva perdidos 2.000.000 de dólares por éstas medidas, endureció su postura, diciendo que ésto demora la entrada del Brasil al ALCA más allá del 2005, fecha que Brasil además antes del presente conflicto se había negado en adelantar como lo pretendía Argentina. 

Brasil funda su posición en que no se puede ir a una asociación de libre comercio como el ALCA sin antes dejar sin efecto las medidas de subsidios proteccionistas de los países del Norte. 

De hecho, sin Brasil, el ALCA no sería posible. Brasil está estudiando la manera de suspender las importaciones de productos desde el Canadá, tarea que no sería complicada. 

    Europa deberá gastar una suma cercana a los 900 millones de dólares para combatir el mal de la vaca loca durante el corriente año, el dinero será destinado a comprar carne para evitar la baja de los precios, para sacrificar los animales mayores de 30 meses con sospechas de le enfermedad y para mejorar las técnicas de detección temprana de la misma. 

Alemania ha sacrificado cerca de medio millón de bovinos hasta ahora, ya que para mediados de año prevée eliminar a dos millones de cabezas. A pesar del pánico, el rechazo al consumo de carne no ha producido una baja más allá del 50% de la cantidad habitual, en febrero de 2001. 

La carne de origen europeo, ha perdido valor, llegando incluso a costar un 10% de lo que cuesta la de otros orígenes. Esto generó malestar eltre los ganaderos franceses, que cometieron atentado contra embarques de carne extranjera. 

La crisis en Europa va a costar dos o tres años para que se recupere. Habrá que dedicarse a los alimentos orgánicos, abandonar la producción intensiva, reñida con los preceptos ecológicos y dedicarse a generar productos orgánicos esto es sin tecnología que artificialmente los genere. 

Los orgánicos son alimentos ecológicos certificados en origen, supervisados por autoridades que permiten su rotulación como tales. Si bien son más costosos, le dan al consumidor una tranquilidad, sabe lo que ingiere.

En Julio de 2001 cobró otra dimensión el mal al ser detectado en gatos. Suiza es el cuarto pais del mundo que descubrió la enfermedad en un gato. 

La enfermedad,  una variante de la EEV fue admitida por la Oficina Federal Veterinaria. Se trataba de un gato de 6 años de edad. La autopsia realizada confirmó la enfermedad. Otros casos se detectaron en Gran Bretaña, Noruega y Liechtenstein.

Cuando el cerebro de un mamifero se infecta con la enfermedad de los priones, pequeñas cantidades  del agente infeccioso PrPSc convierten grandes cantidades de la proteina celular normal PrPC en otra, la  PrPSc. Saborio ha mimetizadolos eventos in vitro de manera cíclica, similar a como lo hace la  PCR. 

De este modo se hace posible detectar la presencia de pequeñas cantidades del prion infeccioso en tejidos y fluidos organicos. 

La Organización Mundial de la Salud ha distinguido cuatro categorías de riesgo para los tejidos bovinos

Categoría 1: Riesgo Alto (cerebro, médula espinal y ojos).

Categoría 2: Riesgo Medio (amígdalas, intestino) Bazo , nódulos linfáticos y glándulas suprarrenales.
Categoría 3: Riesgo Bajo (Medula ósea, hígado, timo, pulmones, mucosa nasal, nervios periféricos y páncreas).
Categoría 4: Riesgo no detectable (músculos, corazón, coágulos, riñones, saliva, ovarios, tejido conectivo, testículos, piel y cartílagos).

 

En España hacia la primer semana de febrero de 2001 sumaban 17 los casos de encefalopatía espongiforme bovina comunicados por el  MAPA (Ministerio de Agricultura Pesca y Alimentación), con posibilidades de que en breve sean 19 casos. 

La madre de un joven muerto en abril de 2001 en Francia declaró que "Perder a un hijo es terrible, pero verlo degradarse día tras día es todavía más espantoso". El joven de 30 años comenzó con síntomas de la enfermedad en 1998 y se dijo era un consumidor habitual de hamburguesas.

Dentro del campo de las posibilidades de la clonación, recientemente abierta en la Argentina con la clonación de vacas transgénicas y hablando de la encefalopatía espongiforme bovina que es la responsable del mal de Creutzfeldt Jacob de los humanos (mal de la vaca loca) se puede lograr eliminar por ejemplo la proteina del prión que es la responsable del mal, con lo cual mas que evitar la enfermedad se la eliminaría. 

Acá lo que se ha logrado no es sólo clonar animales sino además hacerlos transgénicos. El responsable, el laboratorio Sidus en Argentina espera para fines del año 2001 el nacimiento de dos terneros obtenidos de clones alterados transgénicamente, que producirían leche rica en hormona del crecimiento en cantidades suficientes como para abastecer la demanda mundial.

Avance en mal de la vaca loca

Se cree que los daños que produce la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob serían irreversibles.
Una nueva droga utilizada con éxito para tratar a una joven británica que sufriría de la variante humana de la encefalopatía espongiforme bovina (EBB) podría ser sometida a pruebas clínicas en el Reino Unido.

Científicos estadounidenses han difundido algunos detalles del tratamiento a Rachel Forber, de Merseyside (Inglaterra).

A Rachel, de 20 años, se le diagnosticó en junio un posible caso de la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob (CJD) -la versión del mal de la vaca loca en los humanos- y, según los investigadores, ha mostrado grandes progresos con la novedosa terapia.

 

(El gobierno) está decidido a encontrar una prueba de diagnóstico y una cura para la enfermedad

Portavoz del Departamento de Salus del Reino Unido
Un total de 99 personas han muerto en el Reino Unido desde que la enfermedad, que aún no tiene cura, fue identificada por primera vez en 1996.

Un portavoz del Departamento de Salud dijo que el gobierno británico ha estado en contacto con los científicos estadounidenses y que podría aportar fondos para su investigación, además de lanzar estudios clínicos en Gran Bretaña.

"Eso es algo que queremos discutir lo más pronto posible con ellos y con la Unidad de Vigilancia del Mal de Creutzfeldt-Jacob", señaló.

Agregó que hay numerosas cuestiones técnicas y éticas que deben ser resueltas, pero que el Departamento de Salud "está decidido a encontrar una prueba de diagnóstico y una cura para la enfermedad".

Información para las familias

El portavoz añadió que las familias de otros seis sobrevivientes del mal serían informadas sobre la terapia estadounidense.

Pero se mostró cauto acerca de las drogas utilizadas, que actualmente se emplean en pacientes con malaria y psicosis.

"Es un tratamiento no probado y no autorizado, que podría tener severos efectos colaterales", advirtió.

Y señaló que los pacientes y sus respectivos médicos decidirán "si es apropiado para ellos".


Los científicos han estado buscando una cura para la enfermedad.
Rachel Forber estaba confinada a una silla de ruedas y era incapaz de reconocer a sus padres antes de recibir la terapia en la Escuela de Medicina de la Universidad de California en San Francisco.

Luego de 19 días de tratamiento, Rachel, una ex militar, logró caminar sin ser asistida, volvió a manejar tenedor y cuchillo y pasó los exámenes de coordinación en los que antes fallaba.

El equipo de científicos es liderado por el profesor Stanley Prusiner, que ganó el premio Nobel de medicina por su trabajo sobre los priones, los agentes proteicos infecciosos a los que se atribuyen males cerebrales como el mal de la vaca loca.

Las drogas con las que se trató a Rachel fueron la quinacrina, administrada en casos de malaria, y la clorpromacina, que se da a pacientes con esquizofrenia y otras enfermedades mentales.

Pruebas en ratones demostraron que ambos medicamentos evitan que los priones cambien a la forma asociada con el mal de Creutzfeldt-Jacob, que destruye el cerebro.

La investigación fue publicada este martes en la revista Proceedings, de la Academia Nacional de Ciencias de Estados Unidos.