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Estenosis Hipertrófica del Píloro

Introducción

Pocas patologías en el niño son tan gratificantes de diagnosticar y tratar, como la estenosis hipertrófica de píloro ( E.H.P.). 
Hirschprung's, pediatra danés, en 1887 fue el primero en definir sus características patológicas y clínicas; si bien, en Europa ( 1717) y en América ( 1788) ya se había descriptos los signos y síntomas de está enfermedad de la lactancia. 1 - 2 - 3

Es frecuente que con los antecedentes clínicos característicos y la palpación abdominal, se pueda realizar el diagnóstico de certeza y recomendar el tratamiento. Para esto, todo pediatra debe conocer la evaluación diagnóstica y la terapéutica actual de la E.H.P.

Cuando la clínica no permite llegar al diagnóstico y no se puede palpar la "oliva" pilórica en la región supraumbilical derecha; es importante el papel de la ecografía. Los estudios radiológicos contrastados se reserva para casos confusos y no deben ser realizados indiscriminadamente. 

Generalidades

La E.H.P. es la enfermedad de los lactantes que más frecuentemente requiere laparotomía y es la única en la que se observan resultados satisfactorios en las primeras horas del postoperatorio. 
La causa de esta patología se desconoce y su patogénesis es oscura. Aunque, tanto los factores ambientales como los hereditarios parecen cumplir una función importante. 1 - 2 - 3 - 4

Se presenta en aproximadamente 3 casos por cada 1.000 nacidos vivos. Es más común en blancos, menos en negros y rara en niños orientales; existe una predilección sexual en una proporción de masculino a femenino de 4: 1. Wallegren estimó que ocurre en 1 niño cada 150 y 1 niña cada 775.

La estenosis de píloro es 15 veces más probable en hermanos de niños afectados que en aquellos sin antecedentes familiares. Se observa en el 5 al 20% de los hijos y el 2.5 al 7% de las hijas de padres que padecieron la enfermedad. Las mujeres tienen una probabilidad cuatro veces mayor de transmitir E.H.P. a otros niños que los hombres en igual condición. 1 - 3 - 4 - 5 

Fisiopatología

En la estenosis pilórica existe una hipertrofia evidente de la capa muscular circular y de la longitudinal. El canal se alarga y estrecha, todo el píloro está engrosado adoptando forma de "oliva"; de aspecto cartilaginoso, su color es blanco perla y está poco vascularizado; la mucosa edematizada, estrecha más aún la luz. Esta situación 
lleva a la disminución marcada de pasaje del contenido gástrico hacia el duodeno, provocando las ondas de "lucha" estomacal y los vómitos característicos. ( Fig. 1)

En los casos avanzados, la cámara gástrica está marcadamente dilatada y su musculatura hipertrofiada por el permanente esfuerzo. La mucosa gástrica se presenta congestiva, edematizada, con evidentes signos de inflamación, a predominio en la zona antral debido a la hipersecreción ácida, estimulada por la disminución del vaciamiento y la acumulación de ácidos grasos, y leche rancia.

La pérdida de peso y la deshidratación del lactante, traduce la falta de absorción alimentaria, debido a está suboclusión intestinal alta.

Cuadro Clínico

La presentación clínica típica de un lactante con E.H.P. es el inicio del vómito, aproximadamente a las 2 o 3 semanas de vida extrauterina y en muy raras ocasiones después del 3° mes.

El vómito es de contenido gástrico ( grumos lácteos o alimento recién ingerido) y es violento ( "en proyectil"); de inicio abrupto o insidioso. Aunque, nunca es bilioso, puede tener una coloración pardusca o incluso en "borra de café", debido a la gastritis secundaria o a la ruptura de capilares de la mucosa gástrica durante el esfuerzo. La emesis se acentúa después de la alimentación, y otro signo llamativo a tener en cuenta es que el paciente continua hambriento aún después de alimentarse.

La pérdida de peso inicial es debido a la deshidratación, pero se puede acentuar sí el proceso continua. Pero los casos de inanición, signo relativamente tardío, afortunadamente son una rareza clínica en la actualidad.
La incidencia comunicada de ictericia en la E.H.P. oscila entre el 1.9 y el 8.1%.

La hiperbilirrubinemia asociada es a predominio indirecto, no conjugada, atribuible a la deficiencia de la actividad hepática de la glucuroniltransferasa. Una vez tratada la obstrucción pilórica, la ictericia desaparece.

Para la valoración semiológica, el abdomen del niño debe ser completamente expuesto y el examinador se colocará a la derecha del paciente. La mano derecha del examinador eleva los pies del paciente, y flexiona las piernas suavemente, logrando así la relajación de la pared abdominal. El pulpejo de los dedos de la mano izquierda, palpa el epigastrio del lactante por encima del ombligo.

En el 80 - 90% de los casos es posible palpar la "oliva" pilórica, por arriba y a la derecha del ombligo; es firme, móvil y de aproximadamente 2 cm de longitud. El examen positivo y una historia clínica sugestiva, justifica la derivación al cirujano sin estudios adicionales para el diagnóstico.

Si persiste la duda diagnóstica, lo ideal es solicitar una ecografía y como última instancia el estudio radiológico contrastado, teniendo en cuenta y tomando precauciones debido a los riesgos de aspiración, que son reales.

Es frecuente hallar signos de deshidratación, desequilibrio hidroiónico y ácido-básico; la severidad de la alcalosis metabólica permite dividir a los lactantes en tres grupos: Leves : con CO3 de 25 mEq/l o menos; Moderados : CO3 entre 26 y 35 mEq/l, y los Severos: con valores de CO3 superiores a 35 mEq/l. 
Es importante estabilizar el medio interno, previo al tratamiento quirúrgico definitivo.

Diagnóstico

Como hemos indicado la historia clínica y el examen físico minucioso, bastan para establecer el diagnóstico. El conocimiento de la presentación clínica clásica de los pediatras y los médicos de la atención primaria, a facilitado un diagnóstico más temprano, evitando así los casos de desnutrición grave y la deshidratación pronunciada con gran desequilibrio hidro-electrolítico.

Se deben tener en cuenta, además, los diagnósticos diferenciales de la E.H.P. con otras patologías que cursan con vómitos no biliosos como síntoma primario. Así, hay que descartar la infección urinaria, el piloroespasmos con o sin reflujo gástro-esofágico, vólvulo gástrico, el reflujo gástro-esofágico primario (calasia), las lesiones del S.N.C. con aumento de la presión intracraneana, y otros cuadros, si bien más raros, requieren tratamiento quirúrgico como: la membrana antral gástrica, la atresia pilórica, el quiste de duplicación pilórica y el páncreas pilórico ectópico.

Se indican estudios adicionales en aquellos lactantes, en los que la historia es sospechosa y no se palpa la "oliva" pilórica. Esto se observa con mayor frecuencia en los niños prematuros, en los que la clínica es más insidiosa.

La exploración abdominal con la ecografía es lo más aceptado en la actualidad como primer estudio, tiene ventajas debido a que es más práctica, menos invasiva, tiene una sensibilidad del 91-100%, con especificidad del 100% y sin morbilidad, comparado con la radiografía contrastada. Este estudio se basa en la identificación del músculo circular pilórico hipertrófico, que se observa como un cilindro hipoecoico grueso. Existe acuerdo generalizado de los ecografistas pediátricos acerca de que 4 mm es un estándar confiable para el grosor de la pared patológica; no ocurre lo mismo con la longitud del píloro anormal (11 - 16 mm). 5

Si el diagnóstico no se aclara y persiste la duda, esta indicado el estudio radiográfico con contraste oral (esófago-gástro-duodenografía). No se debe administrar más de 10 c.c. de Bario, para evitar la aspiración, que es la complicación más desagradable de este estudio. En caso de E.H.P. observamos un estómago grande, pobre vaciamiento gástrico y el "signo del desfiladero" ( el canal pilórico estrecho). Si aún persiste la duda, se solicita una radiografía de abdomen a las 2 hs. posteriores al estudio, si hay material de contraste en estómago es una estenosis pilórica hasta que se demuestre lo contrario.

Después de realizado el estudio se debe retirar la mayor cantidad de Bario posible, mediante lavados gástricos con una sonda oro o nasogástrica, para evitar una complicación indeseable como es la aspiración.

Tratamiento

La cirugía de la estenosis pilórica nunca es una emergencia.
No debemos olvidar que en estos pacientes la deshidratación puede ser mínima o grave dependiendo no sólo de la duración sino de la frecuencia del vómito. Estos lactantes desarrollan una hipocloremia con alcalosis metabólica, debido a que obviamente, sufren pérdidas no solo de agua sino también de electrolitos, principalmente H y Cl, en menor medida Na y K. Es necesario efectuar la corrección hidroelectrolítica sin premura.

El paciente debe permanecer en posición semisentada y con las siguientes indicaciones prequirúrgicas:

· Sonda nasogástrica abierta ( sin aporte enteral)
· Vía venosa periférica con plan de hidratación parenteral ( 120 - 140 ml/kg/día) dependiendo del grado de deshidratación y de la severidad de la alteración electrolítica.
· Protectores gástricos e.v. ( Ranitidina 5 -7 mg/kg/día)
· Laboratorio : hemograma, ionograma, gases en sangre, urea y creatinina
· Valoración cardiológica prequirúrgica

La piloromiotomía extramucosa de Ramstedt - Fredett es el procedimiento de elección y universalmente aceptado. Si bien se ha intentado el tratamiento con otros métodos menos agresivos, como la dilatación endoscópica con balón, el número de pacientes en los que se realizó es escaso y los resultados no han logrado superar a la cirugía. 6

Para la piloromiotomía, se accede a la cavidad peritoneal por una incisión paramediana o transversa transrectal supraumbilical derecha, otra vía es la circumbilical, más estética pero tiene mayor riesgo de infección debido a la humedad y la acumulación de gérmenes en la cicatriz umbilical. 7 - 8

Una vez que se expone la "oliva" pilórica hipertrofiada, se incide la serosa y se profundiza con una pinza de Benson o un hemostato curvo de Halstet, hasta lograr una buena separación de los bordes seccionados y una "herniasión" de la mucosa. Se debe investigar específicamente la posibilidad de perforación de la mucosa, para evitar la filtración gástrica inadvertida. En caso que así fuera, se repara la perforación con sutura reabsorbible o se reaproxima el músculo seccionado sobre la perforación, y se incide el músculo pilórico en otra localización.

Alain y Grousseau en Mayo de 1990, realizan el primer tratamiento laparoscópico de la E.H.P., y actualmente es una alternativa válida, siempre que se cuente con los materiales (óptica de 2 mm y trócares de 3 mm, por ej.), la experiencia en cirugía laparoscópica y el medio adecuado. 9 - 10

Cualquiera sea técnica quirúrgica utilizada, se retira la sonda gástrica en el quirófano. El paciente prueba tolerancia oral a las 4hs. del postoperatorio ( 10 cc de Dextrosa al 5%), para continuar luego, con leche materna o maternizada, con la siguiente secuencia:

- 10 cc cada hora durante 4 horas
- 20 cc cada hora durante 4 horas
- 30 cc cada 2 hs. durante 6 horas
- 60 cc cada 2 hs. durante 6 horas
- 90 cc cada 3 hs. durante 6 horas
- Luego, a libre demanda y se procede a retirar el P.H.P., previo al alta hospitalaria.

La perforación de la mucosa y su reparación, requiere descompresión con sonda naso-gástrica por 24 hs. antes de iniciar la alimentación postoperatoria. Las complicaciones, luego de la piloromiotomía es la infección ocasional de la herida y los vómitos.

El paciente puede presentar vómitos en forma esporádica hasta 48 hs. post-piloromiotomía en el 5% al 15% de los casos, sobre todo los niños prematuros, debido a la gran dilatación y atonía gástrica, secundaria a la obstrucción. Si la emesis se prolonga, más de 7 días, quizás se trate de una piloromiotomía incompleta ( 2%).

Se a reportado el aumento en la incidencia de enfermedad de úlcera péptica como complicación alejada, pero nuevos estudios postoperatorios al largo plazo desestimaron esta posibilidad. 11 - 12 La tasa de mortalidad comunicada es cercana al 0.3%, aunque en la actualidad es un desenlace raro.

El espesor, el diámetro y la longitud pilórica recuperan su normalidad entre la 6° y 12° semanas del poscirugía.


ESTENOSIS HIPERTROFICA DE PILORO
Dres. Julio Guerrero Fdez & Mª Victoria Guiote Dguez. Agosto-2000

Nociones previas
El píloro constituye una pequeña porción del estómago que sirve de puerta de entrada hacia el intestino, cerrándose o abriéndose para impedir o dejar paso a los alimentos. Esta función tan importante permite que los alimentos recién ingeridos sean digeridos por el estómago al evitar que éstos, por efecto de la gravedad, pasen prematuramente al intestino. Cuando el proceso de digestión gástrica ha finalizado, el píloro se abre dejando pasar los alimentos hacia intestino donde tendrá lugar otro tipo de digestión. 
En esta enfermedad el píloro se hace muy estrecho de modo que, aún estando abierto, el alimento digerido no pasa a través de él o lo hace muy difícilmente. Esto provocará el cúmulo de alimento y, consecuentemente, el vómito. 
Precisamente el término de "estenosis" significa eso mismo, "estrechamiento".
La causa de dicha estenosis es la "hipertrofia", esto es, un engrosamiento de las paredes que conforman el píloro. Todo esto conforma el término que da nombre a esta enfermedad: Estenosis hipertrófica del píloro (EHP).
¿Cuando aparece esta enfermedad?
Debe quedar bien claro que NO aparece en el nacimiento sino que se desarrolla posteriormente y de forma progresiva.
Tal estrechamiento progresivo del píloro puede suceder en cualquier momento del periodo comprendido entre las 2 semanas y los 3 ó 4 meses de vida. 
Prácticamente puede asegurarse que un niño no padecerá esta enfermedad en su vida si ya ha cumplido los 3-4 meses de edad. En cualquier caso, se han descrito muy pocos casos de una enfermedad de comportamiento similar, pasado este periodo.
¿A que se debe la EHP? 
La hipertrofia que origina un estrechamiento progresivo del píloro tiene un origen desconocido, si bien, se han invocado varios orígenes:
1. Hereditario: Algunos casos responden a esta causa, habiéndose establecido una transmisión "ligada al sexo", es decir, procedente de una mutación del cromosoma sexual X (del padre o, más frecuentemente, de la madre). Podrá asegurarse esta causa si existen antecedentes en la familia. 

2. Exceso de una sustancia en sangre llamada Gastrina. Se trata de una sustancia encargada de estimular la secreción de ácido en estómago que, en algunos casos de EHP, se ha visto anormalmente incrementada en la sangre de la madre o del propio feto. Dicho exceso se ha relacionado con un importante estrés durante el embarazo y en personas del grupo sanguíneo B. 

¿En que consiste la clínica de la EHP?
Al tratarse de una enfermedad de instauración progresiva, los vómitos son inicialmente de presentación esporádica, es decir, aparecen en algunas de las tomas. En esta fase inicial es habitual e inevitable que el Médico le conceda poca importancia a estos vómitos, si el niño se encuentra con buen estado general.

En una segunda fase, pocos días después, los vómitos acaban por cumplir características muy típicas de esta enfermedad:
1. Acontecen en todas la tomas. 
2. Suceden durante la toma o justo después de la misma. 
3. Son vómitos violentos, en chorro. Esta característica puede llamar mucho la atención. 
4. El niño se encuentra muy hambriento; coge el pecho o el biberón con gran avidez y ansiedad. 
Las pérdidas que tienen lugar por los vómitos llevan a un estado de deshidratación y desnutrición (pérdida de peso) progresivos que acaban poniendo en peligro la vida del niño.

¿Como se hace el diagnóstico? 
Inicialmente el diagnóstico es difícil aún cuando el Médico tenga en mente esta posibilidad. Debe tenerse en cuenta que en estadios muy iniciales de una EHP no existe ninguna prueba diagnóstica que permita ver una clara hipertrofia del píloro. En estos casos el Médico no tendrá más opción que dejar que la sintomatología evolucione uno o más días para poder establecer, posteriormente, el diagnóstico con seguridad. 

Cuando la clínica empiece a ser sugestiva de tal enfermedad se procederá a realizar pruebas diagnósticas que permitan la confirmación: la radiografía de abdomen permitirá ver la obstrucción y descartar otras causas de la misma. 

Con la ecografía abdominal se llegará al diagnóstico de certeza cuando se vea la hipertrofia del píloro bien establecida.

También resulta necesario, mediante analítica de sangre, establecer que grado de deshidratación padece el niño para reponer las pérdidas, y buscar datos que apoyen el diagnóstico, como un descenso del cloro y de la acidez en sangre, derivados de las pérdidas por vómitos.

¿Cual es su tratamiento? 
El tratamiento es urgente y se hace en quirófano. Inicialmente el niño se deja a dieta, se aportan líquidos mediante un goteo endovenoso y se extrae el contenido del estómago por sonda. Posteriormente de procede a operar al niño para llegar al estómago y ensanchar el píloro.

La técnica quirúrgica que ensancha el píloro es definitiva y tremendamente efectiva (de hecho salva la vida del niño) aunque pueden aparecer, rara vez, complicaciones.

¿Se puede volver a padecer esta enfermedad? 
En principio NO. A veces la técnica quirúrgica puede fallar e instaurarse de nuevo la sintomatología poco tiempo después de la intervención; en estos casos hay que operar de nuevo.


HIPERTROFIA DEL PÍLORO 


La hipertrofia congénita del píloro, también conocida como estenosis pilórica o estenosis pilórica hipertrófica, es una de las causas más comunes por las que se opera a un bebé en los primeros seis meses de la vida. Quiero recordar que el píloro es la unión del estómago con el intestino delgado. La frecuencia de esta enfermedad varía desde 1 en 250 a 1000 recién nacidos, dependiendo de la zona geográfica, pero se ha visto que estas cifras tienden a incrementarse. Los niños son de 4 a 8 veces más afectados por la enfermedad que las niñas, es más frecuente en el primogénito y también en la raza blanca, menos común en los negros y rara en los orientales. Cuando hay antecedentes de la enfermedad en los padres, sus hijos tienen mayor riesgo de padecerla. Aunque se desconoce con precisión su causa, hay algunas evidencias que sugieren que es una condición adquirida. Recientemente, han salido reportes en la literatura médica donde se asocia la estenosis pilórica a la administración del antibiótico llamado eritromicina en los recién nacidos. Éste es un antibiótico de uso frecuente, que se les prescribió a 200 recién nacidos en Knoxville, Tennesse, en el mes de febrero de 1999, como medicamento preventivo, ya que estuvieron en contacto con bebés que presentaron tosferina; de éstos se reportaron 7 casos de estenosis pilórica en un periodo de 2 semanas en el mes de marzo del mismo año. De los 7 casos, 6 fueron niños y sólo una niña, y los síntomas se presentaron entre 2 y 17 días después del inicio del medicamento –5 en promedio–, recibieron la eritromicina de 10 a 18 días –10 en promedio–. La frecuencia de la hipertrofia en este hospital durante esos meses fue de 32.3 por cada 1000 recién nacidos vivos, contra 4.7 por 1000 en el periodo de 1997-1998. Los autores de este estudio concluyeron que definitivamente la eritromicina puede tener que ver en la causa de la hipertrofia pilórica en estos casos. 

Las manifestaciones de la enfermedad comienzan aproximadamente a las 3 semanas de vida, pero pueden ocurrir en cualquier momento desde el nacimiento hasta los 5 meses de edad. En el inicio se manifiesta como regurgitación de alimento que aumenta hasta convertirse en vómito que no tiene contenido biliar y que, característicamente, es en forma de proyectil, esto es, que se expulsa con fuerza. Estos vómitos llevan al niño a la deshidratación, pues se pierden sales y electrolitos como el cloro y el potasio; después de vomitar, el bebé se ve hambriento y ávido de succionar. Al explorar al niño, le palpamos la llamada “oliva pilórica”, que es una pequeña masa en el abdomen superior y que se presenta en casi el 90% de los casos. Debemos explorar al bebé cuando se encuentra calmado para relajar el abdomen y poder palpar con facilidad la oliva, si es que se presenta. El palpar la masa u oliva pilórica es confirmativo del diagnóstico. 

Hay que recordar que existen otras causas de vómitos en estas edades como la enfermedad por reflujo, la hernia hiatal y la acalacia entre otras. 

Cuando el diagnóstico es muy sospechoso de estenosis pilórica, pero no logramos palpar la oliva pilórica, usamos los estudios por imagen. Tradicionalmente, la serie gastro duodenal con medio de contraste era el estudio inicial, sin embargo actualmente, la ultrasonografía es el estudio de elección. El ultrasonido nos demuestra un engrosamiento del músculo pilórico de más de 4 mm y una longitud mayor de 16 mm. 

Una vez diagnosticado el problema hay que hospitalizar al bebé para corregir su estado de hidratación y llevarlo a cirugía en buenas condiciones. El tratamiento quirúrgico –que se llama pilorotomía, y se puede llevar a cabo tanto por cirugía laparoscópica como por medio de una incisión transversal pequeña– de inmediato cura la obstrucción del estómago y el pronóstico después de la cirugía es excelente, pero el éxito depende en gran parte de un diagnóstico oportuno para no permitir que el niño se llegue a deshidratar, lo cual pone en peligro su vida.